Der Einsatz der
Gamma Knife Technologie bei Chordomen und Chondrosarkomen

Chordome

Bei Chordomen handelt es sich um sehr seltene Tumore der Schädelbasis bzw. der Wirbelsäule. Sie gehen aus Zellresten der sogenannten Notochord oder Urwirbelsäule hervor. Die Urwirbelsäule spielt eine wichtige Rolle in der embryonalen Entstehung von Schädelbasis und Wirbelsäule und bildet sich im Laufe der Embryogenese üblicherweise zurück. Mitunter kommt es jedoch vor, dass sich aus verbliebenen Zellnestern, die im Kopfbereich und am Steißbein am häufigsten sind, ein Chordom entsteht. Grundsätzlich sind Chordome gutartige Tumore, die aber lokal aggressiv wachsen.

Chondrosarkome

Bei Chondrosarkomen handelt es sich um sehr seltene Tumore, die von Zellen, die für die Bildung von Knorpel entscheidend sind, ausgehen. Sie können sowohl im Kopf als auch außerhalb des Kopfes, wie z. B. der Wirbelsäule, entstehen und beinhalten knorpelige Tumoranteile.

Diagnose

Für die Diagnostik ist sowohl eine computertomographische Bildgebung (CT) zur Darstellung der knöchernen Beteiligung bzw. Instabilitäten als auch eine kernspintomographische Bildgebung (MRT) zur Darstellung der Weichteilanteile des Tumors notwendig.

Sowohl Chordome als auch Chondrosarkome sind langsam wachsende Tumore und können beide im Bereich der Schädelbasis auftreten. Sie wachsen knöchern destruierend, das heißt den Knochen zerstörend, und verdrängen bzw. ummauern umgebende Strukturen wie beispielsweise den Hirnstamm oder Hirnnerven. So lassen sich dann auch die klinischen Symptome ableiten, etwa Doppelbilder, Schluckstörungen, Kopfschmerzen, sensible oder motorische Defizite der Extremitäten.

Chordome

Epidemiologisch ist die Rate der Chordome an jährlichen Neuerkrankungen mit etwa 0,2–0,5 je 100.000 Personen in der Literatur angegeben. Von allen intrakraniellen Hirntumoren machen Chordome 0,1–0,7 % aus. In Hinblick auf die Tumorlokalisation aller Chordome betreffen etwa 50 % die Wirbelsäule, vor allem das Steißbein und nur ein Drittel betrifft die Schädelbasis. Das häufigste Erkrankungsalter ist das fünfte und sechste Lebensjahrzehnt.

Chondrosarkome

Das Chondrosarkom ist epidemiologisch der dritthäufigste Knochentumor nach dem multiplen Myelom und dem Osteosarkom. Der Erkrankungsgipfel bei Manifestation am Kopf ist die zweite Lebensdekade. In der Literatur zeigen sich 80 % der kranialen Chondrosarkome an der Schädelbasis. Von allen Schädelbasistumoren machen Chondrosarkome etwa 6 % aus. Die aktuell WHO Klassifikation dieses Tumors zeigt Gradeinteilung von I.–III.

Die primäre Strategie in der Therapie der Chordome bzw. Chondrosarkome ist eine möglichst radikale chirurgische Tumorentfernung. Am Kopf ist dies wegen der anatomischen Begebenheiten in den wenigsten Fällen möglich. Im Anschluss nach einer Operation wird eine Strahlentherapie bzw. Radiochirurgie empfohlen. Sowohl die Chordome als auch die Chondrosarkome sind aber nicht sehr strahlenempfindlich.

Besonders gut ist eine hochfokussierte stereotaktische Strahlenanwendung z. B. mit dem Gamma Knife oder eine Behandlung mittels schwerer Ionen oder Protonen. Hier bringt man im Tumor hohe Strahlenenergien ein und schont dabei das umliegende Gewebe.

Medikamentös gibt es keinen gesicherten Therapieansatz, neue Immunmodulatoren sind noch nicht ausreichend hinsichtlich ihrer Wirksamkeit bei diesen sehr seltenen Tumoren geprüft.

Vorbereitung

In der Vorbereitung wird anhand der aktuellen kranialen CT und kranialen MRT-Bildgebung eine Behandlungsoption mittels Gamma Knife geprüft. Hierbei ist entscheidend, eine möglichst hohe Energiedosis auf den verbliebenen Resttumor zu applizieren und das umliegende gesunde Gewebe zu schonen. Natürlich spielt ebenso die Größe des zu bestrahlenden Volumens eine Rolle.

Bestrahlung

Am Behandlungstag wird nochmals ein MRT des Kopfes durchgeführt und für die Behandlung, ebenso wie die Vorbilder genutzt. Um die hohe Präzision zu gewährleisten, ist es notwendig, den Kopf mit einem stereotaktischen Ring zu fixieren. Dies geschieht unter Lokalanästhesie und Beruhigungsmittel. Die Bestrahlung an sich ist schmerzlos und wird an einem Tag ambulant durchgeführt.

Nachbehandlung

In der Nachbehandlung wird etwa 3 Monate nach der Behandlung eine erneute MRT Diagnostik durchgeführt und abhängig vom Ergebnis werden die Abstände der Kontrollen dann erweitert.

In der Literatur sind die Ergebnisse nach einer Gamma Knife Behandlung vielversprechend und gut dokumentiert.